Cazuri clinice

Amiloidoza pulmonară nodulară – cauză rară de noduli pulmonari calcificați

Se prezintă cazul unei paciente de 60 de ani, asimptomatică respirator, la care radiografia toracică efectuată ocazional a evidențiat prezența de noduli pulmonari bilaterali de etiologie incertă. Suspiciunea inițială principală a fost cea de metastaze pulmonare multiple, însă examenul anatomopatologic a doi din nodulii pulmonari extirpați chirurgical a evidențiat aspecte benigne - reacție granulomatoasă de corp străin la cristale de colesterol. Urmărirea pacientei prin repetarea examenului de tomografie computerizată peste 1 an a arătat o discretă creștere numerică și dimensională a unora dintre nodulii pulmonari, ceea ce a impus reevaluarea diagnosticului. Utilizarea colorației cu roșu de Congo a evidențiat reacție pozitivă în materialul amorf, orientând diagnosticul către amiloidoză pulmonară, formă nodulară. Cazul prezentat ilustrează amploarea investigațiilor care trebuie efectuate în situația nodulilor pulmonari multipli, ca și varietatea mare de diagnostice posibile. Biopsia chirurgicală a nodulilor, alături de examenul histopatologic și testele imunohistochimice joacă un rol esențial în stabilirea diagnosticului pozitiv. Evidențierea amiloidozei pulmonare impune investigații suplimentare și supraveghere îndelungată a pacientului pentru asocierea frecventă a acestei entități cu limfoame MALT (mucosa-asssociated lymphoid tissue) sau cu mielomul multiplu.
Cuvinte‑cheie: noduli pulmonari calcificați, amiloidoză pulmonară nodulară, granuloame de corp străin, limfom MALT, mielom multiplu

Articol

Un caz curios de Sindrom al Unghiilor Galbene

Sindromul Unghiilor Galbene este o entitate clinică rară descrisă pentru prima oară în 1967 de către P.D. Samman and W.F. White. Triada: colorația galbenă a unghiilor asociată cu distrofie și creștere lentă a acestora, limfedem și tulburări respiratorii cronice reprezintă tabloul clinic obișnuit al patologiei însă literatura descrie și alte asocieri precum chilotoraxul, ascita chiloasă, limfangiectazia intestinală, tulburări tiroidiene, tumori maligne și deficit de IgA.
În cadrul acestei lucrări prezentăm cazul unei femei de 55 de ani care a avut un debut insidios al patologiei respiratorii asociate cu sinuzită cronică, cu caracter bănuit infecțios de-a lungul spitalizărilor, asociată cu o tiroidită autoimună neglijată terapeutic.
Cuvinte‑cheie: unghii galbene, pleurezie, sindrom rar, limfedem, bronșiectazii, sinuzită cronică

Articol

Mediastinal Fibrosis and Hodgkin Lymphoma mimicking Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia

Bronșiolita obliterantă cu pneumonie in organizare (BOOP) reprezintă un caleidoscop de concepte și morfologii, fiind deseori confundată cu o serie de afecţiuni, între care cele mai de temut sunt limfomul Hodgkin şi carcinomul bronhioloalveolar.
Prezentăm cazul unei paciente de 56 ani, diagnosticată în august 2013 cu tumoră pulmonară de lob superior drept stadializată CT - T4N0M0 (IIIA), la care s-a practicat toracotomie dreaptă video-asistata pentru confirmare histopatologică. Intra-operator s-a decelat o formaţiune tumorală mediastino-pulmonară, prelevându-se biopsii multiple. Informaţiile aduse de examenul histopatologic sugerau prezenţa a 2 patologii sincrone, şi anume: biopsia mediastinală a arătat un grad avansat de fibroză densă, compactă, iar cea pulmonară a evidenţiat ţesut de granulaţie şi corpi Masson în spaţiul aerian distal cu distrucţia structurilor vasculare şi alveolare, aspect compatibil cu pneumonia de organizare (BOOP). O dată diagnosticul stabilit s-a iniţiat terapie cu corticosteroid oral (Prednison 30mg/zi) timp de o lună, însă simptomatologia pacientei se agravează. O nouă tomografie toracică efectuată în noiembrie 2013, pune în evidenţă progresia şi extensia formaţiunii tumorale paramediastinale, ce prezintă necroză centrală, invadează vasele mediastinale determinând compresia acestora (sindrom de venă cavă superioară) asociind multiple adenopatii mediastinale şi hilare. Evoluția nefavorabilă şi paleta extinsă de afecţiuni ce pot mima patternul histopatologic de BOOP au fost elemente cheie ce au stat la baza insistenței noastre de a obține un diagnostic real. Astfel, în acest sens, piesele de biopsii efectuate prin toracotomie au fost trimise pentru testare imunohistochimică. Markerii CD30 și CD15 pozitivi specifici pentru celulele Reed-Sternberg permit diagnosticul de limfom Hodgkin.
Cuvinte‑cheie: Bronșiolita obliterantă cu pneumonie în organizare (BOOP), fibroză mediastinală, limfom Hodgkin.

Articol

Pneumopatie interstițială difuză după tratament pentru infecția cu virus hepatitic C

Toxicitatea pulmonară este o reacție adversă rară la tratamentul cu interferon, cu o mare varietate de afectări pulmonare, printre care pneumopatia interstițială difuză, sarcoidoza pulmonară, bronșiolita obliterantă cu pneumonită de organizare, colecția lichidiană pleurală, exacerbarea astmului, hipertensiunea pulmonară reversibilă și sindromul de detresă respiratorie acută.
Raportăm un caz de pneumopatie interstițială difuză la o pacientă tratată cu interferon α2-a pegilat și ribavirină pentru infecția cu virus hepatititc C, genotip 1. Cazul a fost marcat de progresia simptomelor respiratorii chiar după întreruperea tratamentului cu interferon. Un an de tratament corticosteroid sistemic a permis resorbția considerabilă a leziunilor vizibile computer tomografic, însoțită doar de ameliorare moderată a simptomelor și a capacității de difuziune, fără recuperare completă.
Cuvinte‑cheie: pneumopatie interstițială difuză, tratament cu interferon, reacție adversă, hepatită C

Articol